过敏性紫癜真的是由过敏引起的吗?带你重新认识它
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2024-07-29 00:03:50
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过敏性紫癜,顾名思义,大多数时候以紫癜样皮疹为首发症状。过敏性紫癜主要发生在秋、冬和春季,4-6岁儿童的发病率最高,但是大年龄儿童和成人中也可能会发生。

然而,关于过敏性紫癜,大家可能存在这些困惑:孩子出现紫癜样皮疹,就一定是患上了过敏性紫癜吗?过敏性紫癜真的是由过敏引起的吗?

今天就来带领大家重新认识一下过敏性紫癜。

什么是过敏性紫癜?

过敏性紫癜,若是顾名思义,会被大家认为是指“过敏”引起的疾病,但是这里有一个历史性的“误会”或是反应了医学的“实效性”和“局限性”。其实最初在19世纪,德国名叫Johann Lakes Schönlein的儿科医生和其学生Eduard Heinrich Henoch描述了一类以皮肤改变、绞窄性腹痛、胃肠道出血和关节痛为特点的疾病,为了纪念师生二人对该疾病研究的贡献,学术界将其命名为“Henoch- Schönlein syndrome,”,即亨诺-许兰综合征。但在20世纪初医学家初步探索亨诺-许兰综合征机制时,由于其主要症状,比如皮疹、腹痛等与食物药物过敏症状相似,应用抗过敏药会有一定疗效,而且部分患者过敏性紫癜的发病与药物和食物过敏有一定关系,因此,当时就认为该疾病是过敏所致,命名为“过敏性紫癜”。

到如今,这个名字导致很多家长朋友从字面意思出发,误解其就是一种过敏性疾病,但其实它和过敏关系并不大,本质上是一种与IgA(一种免疫球蛋白)沉积有关的免疫介导性血管炎,因此,现在已有很多专家建议将其更名为IgA血管炎,以更好地诠释该疾病的特点,并避免产生误解。

在诊断上,紫癜样皮疹为必要诊断条件,并根据受累脏器的不同,过敏性紫癜可以分为单纯皮肤型、腹型、肾型、关节型;若同时出现皮疹及≥2个其它类型,可诊断为混合型。

过敏性紫癜的产生原因

免疫、遗传和环境因素都可能会导致过敏性紫癜的发生。其中感染,尤其是呼吸道感染又是常见的诱发因素,其它例如疫苗接种、部分药物也可能诱发过敏性紫癜。这些诱因会引发机体的一系列免疫反应,从而导致血管的炎症,出现皮肤紫癜及其它表现。

过敏性紫癜的临床表现

紫癜样皮疹

过敏性紫癜的皮疹好发于重力/压力依赖区,如臀部、下肢、足背,常呈两侧对称分布,高出皮面,压之不褪色。可能会零星散发,伴有瘙痒,也可能会成群出现,连接成片状的淤点淤斑,甚至部分会有皮肤的破溃。皮疹在活动后可能会有所加重,往往呈自限性,但也容易反复。对于不典型的皮疹,有时需要行皮肤活检,根据是否有IgA沉积判断是否为过敏性紫癜。

肾脏损害

过敏性紫癜最影响预后,也是家长朋友最担心的往往是肾脏的损害,其常发生于诊断过敏性紫癜的6个月内。肾脏损害的危险因素包括大年龄、有消化道症状、复发、抗链球菌溶血素O滴度升高等,患儿可以出现单纯血尿和/或轻度蛋白尿,严重者会出现肾病范围的大量蛋白尿及急性肾功能损害。

即使初始尿常规正常, 也建议患儿应在前2个月里至少一周复查1次尿常规,之后4个月里2-4周复查一次尿常规。若患儿蛋白尿> 1g/天或肾功能受损,可以行肾活检检查。

消化道症状

消化道症状较为常见,轻者可以腹痛、恶心、呕吐;严重者可以出现消化道出血、肠缺血和坏死、肠套叠、肠穿孔等需要紧急处理的症状。对于皮疹已消退但仍有反复腹痛、或腹痛出现在皮疹之前或不伴有皮疹的患儿,可以完善胃肠镜检查以及免疫染色以进一步明确是否有肠道的IgA沉积。

关节症状

关节的肿痛多为一过性或游走性,常累及膝盖和脚踝,患儿可以出现明显的关节周围肿胀和压痛,但一般没有关节积液、皮肤的发红及皮温升高。这些症状往往在经过有效治疗后可以迅速缓解,一般不会导致关节的畸形,不会造成慢性损伤及后遗症。

出现紫癜样皮疹,

一定是过敏性紫癜吗?

首先我们可以肯定地说,出现紫癜样皮疹,不一定是过敏性紫癜。绝大部分患儿根据典型皮疹+脏器受累的临床表现可以明确诊断过敏性紫癜,但是在大年龄儿童及症状不典型的患儿中,需要与风湿免疫疾病、血液肿瘤疾病等相鉴别。

1. 血液系统疾病

瘀点和紫癜性皮疹也可以发生于免疫性血小板减少症、白血病和凝血病(如血友病)患者。血小板计数和凝血功能检查正常可初步将过敏性紫癜与以上疾病区分。

2. 风湿免疫疾病

冷球蛋白血症:可以有紫癜样破损、关节痛、肌肉痛、乏力、腹痛、血尿、蛋白尿等表现,这与过敏性紫癜极为相似。可以通过冷球蛋白测定,或通过皮肤活检明确。

干燥综合征:患儿也可以以紫癜样皮疹起病,同时出现关节痛、蛋白尿、腹痛的症状,可以通过完善抗核抗体、抗核抗体谱、眼科检查等以鉴别。

其它小血管炎:多种原因引起的小血管炎都可以表现为非对称性多神经病、可触性紫癜或/和肾脏受累,可以通过完善抗中性粒细胞胞质抗体等进行鉴别。

其它自身免疫病:如系统性红斑狼疮、风湿热等。但往往在过敏性紫癜的患儿中,血清补体、抗核抗体、类风湿因子检查结果正常。

过敏性紫癜的治疗

绝大多数过敏性紫癜可以自行恢复,患病期间注意卧床休息,可适当抬高患区,如果有感染,需要抗感染治疗。对于存在消化道、关节、肾脏等脏器受累的患儿,需要在风湿免疫科医生的指导下接受糖皮质激素、免疫抑制剂以及其它相关药物的治疗。

此外,若是“顾名思义”,很多家长朋友会对于患过敏性紫癜存在疑虑:“是什么原因导致孩子过敏呢?”“有什么会引起过敏的东西不能吃呢?”,甚至有些家长朋友已经开始严格限制一些容易“过敏”的饮食,如海鲜、牛奶、鸡蛋、螃蟹、鱼肉等,更有甚者在孩子患病的2-3年时间里都不让碰荤腥,导致孩子出现营养不良。

但实际上,如前所说,过敏性紫癜和饮食、药物等“过敏”关系不大,而常常与呼吸道病毒或链球菌感染有关。因此,我们建议患儿患过敏性紫癜后,需要在医生指导下积极寻找可能的原因和诱因,增强抵抗力,避免感染,切不可不分青红皂白盲目忌口。当有腹痛和血便时,应遵医嘱短暂禁食或清淡流质、软食,胃肠道症状消除后即可恢复普通饮食。但不要吃发病前已知的不能吃的食物及药物(有食物及药物过敏史),或若是观察到在食用某种确切食物/药物后观察到病情加重或反复的,则应禁食该食物/药物。

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