过敏性紫癜(HSP)是一种常见的全身性小血管炎,多见于儿童,但成人也可发病。当这种血管炎不仅仅侵犯皮肤、关节和消化道,还累及肾脏时,便称为过敏性紫癜性肾炎(HSPN)。它是过敏性紫癜最严重的内脏并发症,其严重程度直接决定疾病的长期预后。
病因与发病机制:一场免疫系统的“误伤”
本病的确切病因尚未完全明确,通常与感染(特别是链球菌、病毒等)、药物、食物过敏或昆虫叮咬等因素有关。这些因素作为“触发开关”,激活了人体的免疫系统,产生一种名为IgA的抗体。IgA与抗原结合形成免疫复合物,沉积在全身微小血管壁(包括肾脏),引发炎症反应,导致血管通透性增加、破裂出血,从而出现一系列症状。其肾脏的病理改变与IgA肾病极为相似。
识别肾脏受累的关键信号
过敏性紫癜的典型特点是“四联征”:
皮肤紫癜:***特征性的表现。多为可触及的、略微凸出皮面的出血性皮疹,对称分布于双下肢和臀部,严重时可延及上肢。
关节症状:常出现膝、踝、腕等大关节的肿痛。
消化道症状:约三分之二患者会出现腹痛、恶心、呕吐,严重者可并发消化道出血甚至肠套叠。
肾脏损害:肾脏是否受累及受累程度是关注焦点。
肾脏受损的信号通常出现在其他症状之后数周或数月内,表现为:
血尿:最为常见,可以是肉眼可见的洗肉水样尿,但更多是显微镜下才能发现的镜下血尿。
蛋白尿:轻至中度蛋白尿多见,严重时可出现大量蛋白尿和低蛋白血症,伴有高度水肿,呈肾病综合征表现。
高血压和肾功能异常:少数重症患者可出现急性肾炎综合征,表现为高血压、水肿和肾功能急剧下降。
诊断与评估:不容忽视的尿液检查
诊断主要依据典型的临床表现,特别是皮肤紫癜合并肾脏损害证据。尿液检查是发现肾脏受累最简单、最重要的方法。一旦确诊过敏性紫癜,在整个病程及痊愈后半年内,都应定期监测尿常规和血压。
对于尿检异常持续不缓解、尤其是存在大量蛋白尿或肾功能下降的患者,肾穿刺活检是明确肾脏病变严重程度、指导治疗和判断预后的关键手段。
治疗与预后:分层管理,长期随访
治疗策略根据肾脏损害的严重程度分层进行:
轻度病变:对于仅有无症状性血尿和轻微蛋白尿的患者,主要采取支持和对症治疗,如充分休息、抗感染、避免接触可疑过敏原、使用ACEI/ARB类药物降低蛋白尿等。多数儿童患者属于此型,预后良好。
重度病变:对于表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或病理改变严重的患者,则需要积极进行免疫抑制治疗,常用糖皮质激素联合其他免疫抑制剂(如霉酚酸酯、环磷酰胺等),以控制免疫炎症,保护肾功能。
本病总体预后较好,尤其是儿童。但部分患者(特别是成人、起病时即有大量蛋白尿或肾功能不全、病理改变重者)可迁延不愈,最终发展为慢性肾功能衰竭。因此,所有患者均应进行长期定期随访,监测尿常规、血压和肾功能变化。
声明:本材料仅供科普使用,无意提供任何医疗建议或**具体治疗方案,与您个体疾病状况有关的任何治疗方案或其他医疗相关问题,请咨询您的主治医生。
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