狼疮性肾炎临床表现以及诊断治疗
刘涵洛阳济仁肾病医院院长
擅长专业
肾内科各种常见病及难治性疾病有丰富临床经验，对难治性肾病综合征，慢性肾小球肾炎，...
专家简介
洛阳济仁肾病医院创始人，毕业于河南中医药大学。祖传四代中医传承人，师承于河南省中医肾病专家、河南名老中医刘继高教授，继承...
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮（SLE）累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎。
一、病因
自身免疫因素
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，患者体内产生大量自身抗体。在狼疮性肾炎中，这些自身抗体与抗原结合形成免疫复合物。这些免疫复合物沉积在肾小球、肾小管间质等肾脏结构中，激活补体系统，引起炎症反应。例如，抗双链 DNA 抗体是系统性红斑狼疮的特异性抗体之一，它可以和肾小球内的抗原结合，引发一系列的免疫损伤。
遗传因素
有研究表明，狼疮性肾炎具有一定的遗传倾向。如果家族中有系统性红斑狼疮患者，个体患狼疮性肾炎的风险会增加。一些基因如 HLA - DR2、HLA - DR3 等与狼疮性肾炎的发病相关。这些基因可能影响免疫系统的调节，使机体更容易产生自身免疫反应。
环境因素
紫外线照射是诱发系统性红斑狼疮和狼疮性肾炎的重要环境因素。紫外线可以导致皮肤细胞凋亡，使自身抗原暴露，激活免疫系统。此外，病毒感染（如 EB 病毒）、药物（如肼屈嗪、普鲁卡因胺等）也可能诱发狼疮性肾炎。药物诱导的狼疮性肾炎通常在用药一段时间后出现，其发病机制可能与药物改变了自身抗原的结构或免疫系统的功能有关。
二、临床表现
肾脏表现
蛋白尿：这是狼疮性肾炎最常见的表现之一。患者尿液中蛋白质含量增加，从轻度蛋白尿（尿蛋白定量＜1g/24h）到大量蛋白尿（尿蛋白定量≥3.5g/24h）不等。大量蛋白尿可导致患者出现水肿，尤其是眼睑、下肢等部位。
血尿：部分患者会出现血尿，包括镜下血尿（尿沉渣显微镜检查每高倍视野红细胞数＞3 个）和肉眼血尿（尿液呈洗肉水样或血色）。血尿的出现提示肾脏的滤过屏障或泌尿系统的其他部位可能受到了损伤。
水肿：由于肾脏对水钠代谢的调节功能受损，患者可出现不同程度的水肿。轻者表现为眼睑、颜面部水肿，重者可出现全身水肿，甚至出现胸腔积液、腹水等。
高血压：肾脏病变导致肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮系统（RAAS）激活，引起血压升高。长期高血压又会进一步加重肾脏损害，形成恶性循环。
肾功能损害：严重的狼疮性肾炎可导致肾功能减退，表现为血肌酐、尿素氮升高。如果病情持续进展，最终可能发展为肾衰竭。
肾外表现
皮肤黏膜症状：患者皮肤可出现红斑，典型的是蝶形红斑，横跨鼻梁和双侧脸颊，形似蝴蝶。还可能出现盘状红斑，表现为边界清晰的圆形或椭圆形红斑，好发于头面部、颈部等暴露部位。另外，患者还可能出现口腔溃疡，疼痛明显。
关节肌肉症状：多数患者会有关节疼痛、肿胀，累及多个关节，如手指、手腕、膝关节等，部分患者还可能出现晨僵现象，类似于类风湿关节炎。肌肉无力也是常见症状之一，严重时可影响患者的正常活动，如上下楼梯、梳头、穿衣等。
血液系统症状：可出现贫血，患者面色苍白、头晕、乏力。白细胞减少，导致机体抵抗力下降，容易发生感染。血小板减少，引起皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血等出血倾向。
心血管系统症状：可有心包炎、心肌炎等，患者出现胸痛、心悸、呼吸困难等症状。
三、诊断
实验室检查
尿液检查：通过检测尿蛋白、尿红细胞、尿白细胞等指标来评估肾脏损伤情况。24 小时尿蛋白定量是判断蛋白尿程度的重要指标。尿沉渣检查可以发现红细胞、白细胞、管型等成分，如红细胞管型对诊断肾小球肾炎有重要意义。
血液检查：检测抗核抗体（ANA）是诊断系统性红斑狼疮和狼疮性肾炎的重要筛选试验，几乎所有患者的 ANA 呈阳性。抗双链 DNA 抗体和抗 Sm 抗体是系统性红斑狼疮的特异性抗体，对诊断狼疮性肾炎有重要价值。此外，还会检查补体 C3、C4 水平，在狼疮性肾炎活动期，补体水平通常降低。
肾活检：这是诊断狼疮性肾炎的金标准。通过肾活检可以明确肾脏病理类型，如系膜增生性狼疮性肾炎、局灶节段性肾小球硬化型狼疮性肾炎、弥漫增生性狼疮性肾炎等。不同的病理类型其治疗方法和预后可能不同。肾活检可以帮助医生制定更精准的治疗方案。
四、治疗
一般治疗
患者需要注意休息，避免过度劳累。在水肿明显时，应限制钠盐摄入，一般控制在每日 3g 以下，以减轻水肿。如果出现肾功能不全，还需要根据肾功能情况调整蛋白质的摄入。
药物治疗
糖皮质激素：如泼尼松、甲泼尼龙等，是治疗狼疮性肾炎的基础药物。糖皮质激素可以抑制炎症反应和免疫反应，减轻肾脏的炎症损伤。在疾病活动期，可能需要大剂量冲击治疗，随后逐渐减量。
免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素等。免疫抑制剂可以抑制免疫系统的过度活化，减少自身抗体的产生。例如，环磷酰胺可以通过抑制细胞增殖，尤其是淋巴细胞的增殖，来发挥免疫抑制作用。它与糖皮质激素联合使用，可以提高治疗效果，降低疾病复发率。
生物制剂：近年来，生物制剂如贝利尤单抗等也用于狼疮性肾炎的治疗。贝利尤单抗可以特异性地抑制 B 淋巴细胞刺激因子，减少 B 细胞的活化和自身抗体的产生，对于一些难治性狼疮性肾炎或对传统药物不耐受的患者有较好的治疗效果。
五、预后
狼疮性肾炎的预后与多种因素有关。如果患者能早期诊断、早期治疗，并且病理类型较轻，如系膜增生性狼疮性肾炎，预后相对较好。但如果患者诊断较晚，病理类型为弥漫增生性狼疮性肾炎，或者合并有严重的感染、高血压等并发症，预后较差。部分患者可能会逐渐发展为终末期肾病，需要进行透析或肾移植等替代治疗。
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