多囊肾病：肾脏里的“水泡”之困
多囊肾病（PKD）是一种常见的遗传性肾脏病，主要表现为双侧肾脏内形成无数个充满液体的囊肿。囊肿随年龄增长逐渐增多、增大，挤压破坏正常肾组织，最终导致肾功能衰竭。
主要有两种类型：
常染色体显性多囊肾病（ADPKD）：最常见，占90%以上。父母一方患病，子女有50%几率遗传。通常在30-50岁后出现症状。
常染色体隐性多囊肾病（ARPKD）：罕见，婴儿期或儿童期即发病，常伴肝脏纤维化。
囊肿不断增大可引起：
腰部/腹部疼痛或压迫感：囊肿牵拉或出血、感染时加重。
高血压：肾组织缺血激活RAAS系统，常在早期出现。
血尿：囊肿破裂或结石引起。
尿路感染或肾结石：发生率**。
肾功能进行性下降：最终可发展至尿毒症。
肾外表现：肝囊肿最常见，还可有颅内动脉瘤风险（需筛查）、心脏瓣膜异常等。
诊断主要依靠影像学：
肾脏超声：***筛查，可见双肾多发囊肿。
CT或MRI：更敏感，尤其对年轻患者或评估囊肿进展。
基因检测：可确诊并用于家族成员筛查。
目前无法**囊肿生长。治疗聚焦于：
控制并发症：
严格管理高血压：目标<130/80 mmHg，***ACEI/ARB。
治疗疼痛：非药物或药物，严重时考虑囊肿减压术。
积极处理感染/结石/血尿。
延缓肾功能下降：
托伐普坦（Tolvaptan）：特定快速进展型成人ADPKD患者，需在专科医生指导下使用。
饮食调整：低盐、充足饮水（除非心衰等禁忌）。
监测与筛查：定期评估肾功能（血肌酐、eGFR）、血压、监测囊肿大小（MRI）；筛查颅内动脉瘤（有家族史者）。
肾脏替代治疗：终末期肾衰竭时，透析或肾移植是有效手段。
虽然ADPKD最终可能进展至肾衰竭，但积极管理并发症、延缓进展及适时替代治疗，患者仍能获得良好生活质量。
声明：本材料仅供科普使用，无意提供任何医疗建议或**具体治疗方案，与您个体疾病状况有关的任何治疗方案或其他医疗相关问题，请咨询您的主治医生。
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